大脑皮层功能区起源的顽固性癫痫，手术切除病灶应谨慎
癫痫是一组由不同病因引起的脑部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电所导致，以发作性、短暂性、重复性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。尽管目前多数癫痫患者的癫痫发作经药物治疗可得到控制，但有一部分患者抗癫痫药物治疗效果不良，经过长期大剂量的多种抗癫痫药2-3年后仍不缓解，癫痫发作难以控制，称为难治性癫痫，也称顽固性癫痫，约占癫痫患者的20%～30%。
近期，中国医科大学航空总医院癫痫中心张光明主任为一例功能区顽固性癫痫患者成功手术，获得良好效果。患者***，男孩，9岁。左下肢抽搐4年余，有时继发全身强直阵挛。当地医院就医服用抗癫痫药物不能控制，发作频率平均每天2次。2018年8月经熟人介绍来到航空总医院就医，张光明主任经检查确诊顽固性癫痫。头颅核磁共振阴性，考虑为左侧下肢功能表达皮层起源的功能区癫痫。采用特殊的SEEG技术，置入颅内电极，精确定位致痫灶和功能定位，精确设计切除范围并精准执行，在疗效和功能保护之间找到平衡点，为患者顺利实施手术切除病灶。术后患者存在一过性下肢偏瘫，经过康复训练和神经功能恢复治疗，患者逐步恢复肢体正常功能，术后4个多月左侧下肢已基本上无明显功能障碍，可以自由行走、活动。术后继续服药，未见癫痫发作。
功能区癫痫一般而言属于外科手术的禁区，如果手术切的偏多可能导致术后永久偏瘫；如果切的偏少，很可能癫痫治疗无效。因此多采用姑息性手术，比如迷走神经刺激术。而姑息性手术一般只能缓解发作或治疗无效。功能区癫痫难度系数较大，国外一般生物反馈（闭环刺激）治疗，外科手术大都持慎重态度。
顽固性癫痫大体可以归纳为三类：1、特殊类型的癫痫综合征。临床上常见的主要有大田原综合征（婴儿早期癫痫性脑病）、婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut综合征、腊斯默森综合征（RasmussenSyndrome）、Sturge-Weber综合征、持续性部分性癫痫、儿童严重肌阵挛性癫痫、难治性肌阵挛性失神、颗叶内侧癫痫等；2、特殊病因引起的症状性癫痫。如肿瘤、外伤、血管畸形、脑血管疾病、各种代谢性疾病、缺氧、发育异常、颅内感染、寄生虫、营养障碍、内分泌紊乱及某些药物都可引起癫病发作，其中就有很多可演变成难治性癫痫；3、特发性或隐源性癫痫。有些特发性或隐源性癫痫在诊治过程中由于诊断错误、选药不当、药物副作用、患者不遵医嘱、经济问题及社会因素等诸多原因使癫痫发作长期不能得到有效的控制而发展成为难治性癫痫。
顽固性癫痫对人类可造成生命危险、外伤、癫痫性精神障碍、智力衰退及药物副作用等危害，其危险因素表现在：①复杂部分性癫痫；②有多种癫痫类型同时存在；③癫痫持续状态；④有跌倒发作者；⑤丛集性癫痫发作；⑥经常引起外伤的癫痫发作；⑦精神发育迟滞；⑧脑电图背景异常；⑨有家族史者；⑩婴儿期发病的某些癫痫类型。因此，癫痫患者应尽可能到公立大医院规范治疗，同时减少外界刺激，如过度疲劳、过冷过热、辛辣食物、精神紧张等，可预防癫痫发作。 （东方红星 文/李烈）
北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806
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