烟雾病良好治疗的关键，在发病早期遇到医术高明的医生
烟雾病是一种较罕见的进行性脑血管疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起侧支循环的代偿作用。发病位于基底神经节，多由大脑基底部的动脉阻塞引起小血管给大脑代偿供血，影像显示类似“喷出的烟雾”，病因至今不明。
烟雾病患者的临床表现复杂多样，包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛。其中常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）或脑梗死，青少年患者以脑梗死为主要症状。烟雾病导致的脑梗死往往发病迅速，可导致严重的神经功能缺损。梗死的部位不同，症状表现不同，可导致运动、语言等功能丧失，严重的大面积脑梗死不仅造成神经永久性损伤，也会因为昏迷、脑水肿压迫脑干引起呼吸心跳骤停，危及生命。
因此，中国医科大学航空总医院神经外一科韩宏彦主任提醒：烟雾病一经形成，如果不及时有效治疗，会不断演进加重。通常药物治疗仅能在早期缓解症状，不能治愈。发展到后期药物几乎无效，手术干预是临床证实的有效方法。患者一旦出现烟雾病症状且检查确诊符合手术指征，应及早手术治疗。希望烟雾病患者都能得到有效的治疗，早日康复。
烟雾病手术以联合血管旁路术为首选
目前对于缺血型烟雾病患者的治疗，尚无确切有效的药物，也不存在特效疗法，中医中药更无法医治。血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等药物，多用于预防烟雾病患者脑梗死，但仍缺乏充分的临床依据。值得注意的是，长期服用抗血小板聚集药物可能导致患者由缺血型向出血型转化，一旦出血，止血困难，患者预后不利。
烟雾病患者有效的治疗方法是直接和间接的血管重建手术，尤其是以血管搭桥+多因素贴敷术的联合血管旁路术治疗烟雾病效果最好，该方法结合了直接搭桥和贴敷的双重优点，可最大限度地改善脑供血，避免脑卒中的再次发生。
2019年4月9-11日，中国医科大学航空总医院神经外一科有3位烟雾病患者经韩宏彦主任手术治疗，康复出院。其中患者张***2019年3月26日来医院就医，2019年4月2日经韩主任手术治疗后，烟雾病症状逐渐消失，经过观察治疗和康复治疗，身体恢复，2019年4月10日顺利出院。出院时感觉头脑清爽，手脚活动正常，心里很感激医生给他治好了病，写了《感谢信》，说：“韩主任医术很好，仁心仁术，对病人特别负责任...”；另一位患者满***，因头晕、头痛、手臂无力、行走困难，在当地医院就医检查发现烟雾病，药物治疗一周后不见好转，经熟人推荐，2019年3月22日来医院就医，经韩宏彦主任采用新型联合血管旁路手术治疗，身体逐渐恢复到正常状态，2019年4月11日康复出院。出院时称赞韩主任技术高超，对病人和蔼可亲，病好了，心里也敞亮了...
新型联合脑血管旁路术，治好少年双侧大面积梗死型烟雾病
据微信公众号（航空总医院）近日报道，一名年仅15岁的烟雾病患者多次发生脑梗死，且双侧发生烟雾病。第一次手术时14周岁，经韩宏彦主任主刀行新型联合脑血管旁路手术，术后半年复查，脑血管造影显示：搭桥血管通畅，症状明显好转。
患者***，女性，15岁，学生。既往无特殊史。患者3年前突发脑梗死，左侧偏瘫，在当地医院就医时，核磁共振检查及（MRI+MRA）发现：右侧基底节、额颞顶叶多发脑梗死，右侧大脑中动脉起始段狭窄，大脑前动脉显示不清。予以保守治疗，症状有缓解。在1年前再次突发失语，右侧偏瘫。在当地医院头部CT+CTA检查提示：左侧额顶叶大面积低密度灶、右侧陈旧性梗死并软化灶，有烟雾病可能，予以神经内科保守和康复治疗，效果不佳。
家人为了进一步诊疗，经熟人介绍，转院来到航空总医院神经外一科就医。韩宏彦主任门诊时，患者“左侧肢体活动不利3年，加重伴失语、四肢活动障碍1年”，进一步检查发现：患者神志清楚，失语，四肢肌肉轻度萎缩，肌张力增高，右侧肢体肌力II级，左侧肢体肌力IV级，双侧病理征阳性。脑血管造影检查提示：双侧大脑中动脉、大脑前动脉起始部闭塞，局部多发烟雾状血管，基底动脉顶端有一巨大不规则型动脉瘤。韩主任明确诊断为烟雾病，建议手术治疗。
在征得患者及家人同意后，制订手术方案：患者双侧颅内血管病变严重，分别行双侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS）。围手术期间，麻醉科、护理团队密切配合手术，保证术后患者恢复，确保手术安全无意外。术前完善手术评估，采取适合患者的手术方案。术后血管造影显示：患者双侧颞浅动脉额支与颅内吻合动脉显示吻合口通畅，并形成部分代偿支，代偿供血颈内动脉供血区。双侧脑膜中动脉、颞浅动脉顶支与颅内形成部分代偿支，代偿供血双侧颈内动脉动脉的供血区。基底动脉远端较细，血流充盈慢，基底动脉顶端有一动脉瘤。围手术期积极控制血压在安全范围，既要保证脑组织的灌注，同时避免术后过度灌注出血和动脉瘤破裂。术后双侧搭桥血管均通常，神经功能明显好转，四肢肌力有明显改善，无新发脑卒中。
烟雾病频繁发作身体大幅度抖动，手术后恢复正常
病例资料：患者虞***，男，39岁，浙江省苍南县人。据患者出院前讲述，2017年10月，一天患者突然感到头痛、嘴歪斜，随后出现一侧手脚不能活动，当地医院紧急就诊，检查得知是“烟雾病、脑梗塞”。医生告知患者可行脑血管搭桥手术治疗，家属认为当地最大的三甲医院应该具备手术技术和条件，就同意手术。2017年10月18日做了手术，术后医生说患者的脑血管不适合搭桥，只做了右侧颞肌贴敷手术。出院后1个月患者又突然出现头痛、头晕，言语不利、左侧肢体无力，再次前往手术的医院做头部检查，结果提示脑出血，并予以药物治疗。此后，患者身体出现发作性不自主剧烈抖动，伴意识丧失，每次持续3-5分钟，3-4天发作一次，严重时发作达到半个小时才缓解。当地医院再次诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，建议患者前往北京更好的医院进一步治疗。
随着病情逐渐加重，患者生活不能自理，生不如死，全家都陷入了困苦中。家人四处寻医，打听到北京航空总医院有治疗烟雾病的的专家，治疗过的病人普遍反映良好。经过反复咨询，预约了韩宏彦主任的专家门诊。2018年8月来到航空总医院神经外一科就医，韩宏彦主任仔细询问患者的病史及治疗情况，看了复查的影像片后，明确诊断为“烟雾病”。在当地医院做的右侧单一贴敷手术未见新生旁路血管，脑组织血供较差。韩宏彦主任建议患者重做手术治疗。患者及家人同意后，韩主任为患者行右侧脑血管搭桥+贴敷联合旁路术，第一次手术成功。脑组织血供通畅良好，头痛、头晕症状消失，术前频繁发作的左侧身体大幅度抖动症状明显减少和减轻，逐渐恢复了生活自理能力。
2018年11月29日，患者再次来到医院就医，韩宏彦主任行左侧烟雾病搭桥+多因素贴敷联合血管旁路手术。术后患者身体状况进一步好转，未再出现身体抖动等异常情况，全家人非常高兴，出院时笑容灿烂，连连称：“谢谢！”。据患者说，住院期间，烟雾病病友们谈论，在烟雾病治疗上，中国谁的技术好，患者一致认为韩主任是领先者。很多神经外科医生观看了韩宏彦主任的烟雾病搭桥手术直播视频，为他精湛的手术技术和严谨的医疗作风点赞。
烟雾病手术方式有哪些？如何选择？
烟雾病手术并不是治疗烟雾病本身，而是通过做一些血管旁路手术，改善脑的供血，改善脑部症状，使病人远期尽量不发生梗塞或者出血。治疗烟雾病的手术方法有多种，如血管搭桥、贴敷、搭桥加贴敷的联合旁路术等，贴敷术因贴敷因素不同有多种方法，如颞浅动脉、颞肌、硬膜翻转等，日本研究表明，前额部颅骨骨膜贴敷可改善前额部的脑血流，效果较好。对改善烟雾病人的智力和情感，特别是儿童患者智力和情感的恢复尤其重要。
常见的手术有直接搭桥术、贴敷术和联合血管旁路（贴敷+搭桥）术。直接搭桥术是通过血管搭桥建立血管侧支通道，短时间内改善局部脑供血不足的症状，手术后立即改善脑部血流动力学，并减少缺血性脑卒中的发生，但其手术难度大，改善脑部供血的范围有限。贴敷术是通过手术将可以在脑表面和血管供体组织之间诱导形成新生血管的组织贴敷至大脑内，诱导形成新生血管。手术操作简单，应用广泛。但术后见效慢，术后需要3-4个月才能形成旁路血管，大多数成人患者术后3-6月内无效，还有可能复发形成脑梗，风险大。而且约40％-50％的成年病人贴敷后难以形成新生血管，也就是完全无效。儿童智力预后差。
目前治疗烟雾病效果较好的方法是脑血管搭桥+多因素贴敷的联合血管旁路手术，航空总医院神经外一科用这种方法治疗了约1000例病人，绝大多数恢复得很好。
联合血管旁路手术是一种复合式的手术，通过血管搭桥可以快速的建立血流侧支通道，改善脑局部供血不足症状。同时对脑、硬膜、颞肌、颅骨骨膜等多因素进行贴敷，在较大范围内诱导形成新生血管，可最大范围的改善脑补供血。当脑血管搭桥与多因素贴敷结合后，出血型的患者血供改善了，烟雾血管压力缓解，可以降低再次发病的概率；缺血型患者术后形成侧枝循环，可以满足大范围的血供，降低大面积梗塞的并发症。但手术的复杂性和难度性较高，对手术操作医生的要求较高，国内只有少数医生可以做得很好。
（东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库，脑血管病文献，好大夫网，微信公众号（航空总医院），航空总医院神经外科中心供图）
[专家介绍]
韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。
擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫痫的手术治疗；微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性偏头疼。
北京航空总医院神经外科 咨询电话： 15311449806 / 15510250968
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